SS-31 injectieis een nieuw medicijnmolecuul en een baanbrekend medicijn voor doelgerichte therapie op de mitochondriën. Het wordt voornamelijk gebruikt bij klinische behandelingen om de spierkracht te verbeteren bij volwassen en pediatrische patiënten met het Bart-syndroom die minstens 30 kilogram (ongeveer 66 pond) wegen. Het is een synthetisch peptide dat zich richt op de mitochondriën en specifiek bindt aan cardiolipine op het binnenmembraan van de mitochondriën. Het is een therapeutisch medicijn dat kan worden gebruikt voor de behandeling van ziekten zoals de ziekte van Alzheimer, skeletspieratrofie en hart- en vaatziekten.
Ons productenformulier
SS-31 COA
 |
||
| Certificaat van analyse | ||
| Samengestelde naam | SS-31/Elamipretide | |
| Cijfer | Farmaceutische kwaliteit | |
| CAS-nr. | 736992-21-5 | |
| Hoeveelheid | 80g | |
| Verpakking standaard | PE zak+Al-foliezak | |
| Fabrikant | Shaanxi BLOOM TECH Co., Ltd | |
| Kavelnr. | 202601090056 | |
| MFG | 9 januari 2026 | |
| EXP | 8 januari 2029 | |
| Structuur |
|
|
| Item | Enterprise-standaard | Analyse resultaat |
| Verschijning | Wit of bijna wit poeder | Conform |
| Watergehalte | Minder dan of gelijk aan 5,0% | 0.25% |
| Verlies bij drogen | Minder dan of gelijk aan 1,0% | 0.17% |
| Zware metalen | Pb Minder dan of gelijk aan 0,5 ppm | N.D. |
| Als Minder dan of gelijk aan 0,5 ppm | N.D. | |
| Hg Minder dan of gelijk aan 0,5 ppm | N.D. | |
| Cd Minder dan of gelijk aan 0,5 ppm | N.D. | |
| Zuiverheid (HPLC) | Groter dan of gelijk aan 99,0% | 99.80% |
| Enkele onzuiverheid | <0.8% | 0.26% |
| Totaal aantal microben | Minder dan of gelijk aan 750 cfu/g | 233 |
| E. Coli | Minder dan of gelijk aan 2 MPN/g | N.D. |
| Salmonella | N.D. | N.D. |
| Ethanol (door GC) | Minder dan of gelijk aan 5000 ppm | 419 ppm |
| Opslag | Bewaren op een afgesloten, donkere en droge plaats onder -20 graden | |
|
|
||
|
|
||
| Chemische formule | C32H49N9O5 |
| Exacte massa | 639 |
| Moleculair gewicht | 640 |
| m/z | 639 (100.0%), 640 (34.6%), 641 (3.1%), 641 (2.7%), 640 (2.2%), 640 (1.1%), 641 (1.0%) |
| Elementaire analyse | C, 60.07; H, 7.72; N, 19.70; O, 12.50 |
SS-31 injectie, als een baanbrekend mitochondriaal gericht therapiegeneesmiddel, heeft een aanzienlijke werkzaamheid getoond bij de behandeling van hart- en vaatziekten en het Barth-syndroom. Bij hart- en vaatziekten beschermt het myocardcellen tegen schade en vertraagt het de progressie van hartfalen door de mitochondriale functie te verbeteren, het energiemetabolisme te reguleren en ontstekingsreacties te remmen. Bij het Bart-syndroom herstelt het direct aanpakken van de hoofdoorzaak van de ziekte (defecten in de cardiolipinesynthese) de mitochondriale functie, waardoor de spierkracht, het uithoudingsvermogen tijdens inspanning en de hartfunctie aanzienlijk worden verbeterd, waardoor de levenskwaliteit van de patiënt wordt verbeterd en de overleving wordt verlengd. De goedkeuring voor marktintroductie biedt de eerste effectieve behandeling voor patiënten met het Barth-syndroom en opent nieuwe richtingen voor de behandeling van mitochondriale ziekten.
Toepassing bij de behandeling van hart- en vaatziekten
1. Verbetering van de hartfunctie en behandeling van hartfalen
Door zich te richten op het binnenmembraan van de mitochondriën en specifiek te binden aan cardiale fosfolipiden, wordt de mitochondriale membraanstructuur gestabiliseerd en wordt de assemblage van het hypercomplex van de ademhalingsketen bevorderd, waardoor de efficiëntie van de energieopwekking van de mitochondriën wordt verbeterd. Dit mechanisme speelt een cruciale rol bij de behandeling van hartfalen. De myocardcellen van patiënten met hartfalen hebben een verminderde contractiele functie als gevolg van stoornissen in het energiemetabolisme, terwijl het herstel van de mitochondriale functie het ATP-productievermogen van myocardcellen aanzienlijk verbetert.
In een model voor hartfalen bij honden kan langdurig gebruik-de systolische functie van het linkerventrikel verbeteren, de hartbelasting verminderen en het niveau van ontstekingsfactoren verlagen. Bovendien kan het hartfibrose verlichten, apoptose van myocardcellen remmen en zo de progressie van hartfalen vertragen.
2. Bescherm myocardcellen tegen ischemie-reperfusieschade
Myocardiale ischemie-reperfusieschade is een veel voorkomende complicatie bij cardiovasculaire voorvallen zoals een acuut myocardinfarct, en het kernmechanisme ervan is oxidatieve stress en celapoptose veroorzaakt door mitochondriale disfunctie.
Door het mitochondriale membraanpotentieel te stabiliseren, de vorming van reactieve zuurstofsoorten (ROS) te verminderen en de opening van de mitochondriale permeabiliteitstransitieporiën (mPTP) te remmen, worden myocardcellen beschermd tegen ischemie-reperfusieschade. In het hart-ischemie-reperfusiemodel van rattenhart kan voorbehandeling het myocardinfarctgebied aanzienlijk verkleinen, het herstel van de hartfunctie verbeteren en de expressie van myocardcelapoptosemarkers (zoals caspase-3) verminderen.
3. Regulering van het hartenergiemetabolisme en vetzuuroxidatie
Het energiemetabolismepatroon van myocardcellen bij patiënten met hartfalen verandert, met verminderde vetzuuroxidatie en verhoogd glucosegebruik, wat leidt tot een afname van de efficiëntie van energieopwekking. Door de assemblage van het hypercomplex van de mitochondriale ademhalingsketen te bevorderen en de activiteit van vetzuuroxidase te verbeteren, kan de balans van het hartenergiemetabolisme worden hersteld. In het varkensmodel van door hypercholesterolemie geïnduceerde renale vasculaire hypertensie kan het de diastolische functie van de linkerventrikel verbeteren, de cardiale hypertrofie verlichten en heeft het geen invloed op de bloeddruk en de systolische functie. Het mechanisme ervan hangt nauw samen met het reguleren van het energiemetabolisme van het hart.
4. Remmen van de cardiale ontstekingsreactie
Chronische ontstekingen zijn een belangrijke drijvende factor voor de progressie van hart- en vaatziekten.SS-31 injectievermindert de productie van mitochondriale ROS en remt de activering van het NLRP3-inflammasoom, waardoor de expressie van cardiale ontstekingsfactoren zoals IL-6 en TNF wordt verlaagd. - . In fibroblasten van patiënten met gedilateerde cardiomyopathie met ataxiesyndroom (DCMA) kunnen mitochondriale fragmentatie en overmatige ROS-generatie worden teruggedraaid, kan de afgifte van inflammatoire cytokines worden verminderd en kan de hartfunctie worden verbeterd.
5. Bewijs uit klinisch onderzoek
TAZPOWER-onderzoek: Bij patiënten met het syndroom van Bart, een genetische ziekte die wordt gekenmerkt door cardiomyopathie, verbeterde de behandeling met liraglutide het slagvolume van de linkerventrikel aanzienlijk (met meer dan 40%) en verlaagde de N-terminale pro brain natriuretic peptide (NT proBNP)-niveaus, wat wijst op het hartbeschermende effect ervan.
Model voor hartfalen bij ouderen: In een ouder muismodel met diastolische disfunctie van de linkerventrikel kan behandeling met liraglutide gedurende 8 weken de diastolische functie van de linkerventrikel normaliseren, het uithoudingsvermogen bij inspanning verbeteren en cardiale hypertrofie verminderen.
Model voor chronische cardiale stress-overbelasting: Enramiside kan door stress-geïnduceerde myocardiale necrose en apoptose voorkomen, voortijdige sterfte van dieren voorkomen, en het mechanisme ervan houdt verband met de remming van de mitochondriale ROS-generatie en ontstekingsreactie.
Bron van informatie:
BioNTech Review: hedendaagse inzichten in de mitochondriale mechanismen en therapeutische effecten van Elamipretide "(gepubliceerd op 28 april 2025)
WeChat Public Platform (Tencent) "FDA-goedkeuring van Forzinity: een nieuwe hoop voor patiënten met het Barth-syndroom" (gepubliceerd op 12 oktober 2025)
WeChat publiek platform (Tencent) "Elamipretide, een potentieel nieuw medicijn voor het Barth-syndroom, wordt opnieuw beoordeeld in de Verenigde Staten" (gepubliceerd op 25 augustus 2025)
Toepassing bij de behandeling van het syndroom van Barth
1. Verbeter de spierkracht en oefenuithoudingsvermogen
Het Bart-syndroom is een X-gebonden erfelijke mitochondriale ziekte die wordt veroorzaakt door mutaties in het TAFAZZIN-gen, wat leidt tot defecten in de cardiolipinesynthese en mitochondriale disfunctie. Patiënten vertonen ernstige spierzwakte, inspanningsintolerantie en vermoeidheid, waarbij 85% van de kinderen sterft vóór de leeftijd van 5 jaar. Ilamiside richt zich op het binnenmembraan van de mitochondriën, stabiliseert de structuur van hartfosfolipiden, bevordert de assemblage van hypercomplexen van de ademhalingsketen en herstelt zo het energieopwekkingsvermogen van spiercellen.
In de klinische studie TAZPOWER werden 12 patiënten met het Barth-syndroom dagelijks subcutaan geïnjecteerd met 40 mg liraglutide. Na 12 weken nam de kracht van de knie-extensoren toe met 45%, de gemiddelde loopafstand van zes minuten nam toe met 95,9 meter en het slagvolume van de linkerventrikel nam toe met ruim 40%. Langdurig gebruik resulteerde in een voortdurende verbetering van het functioneren van de patiënt, terwijl de hartfunctie van de controlegroep van patiënten met een natuurlijk ziekteverloop bleef verslechteren.
2. Verlicht abnormale hartfunctie
Patiënten met het Bart-syndroom hebben vaak cardiomyopathie, die zich manifesteert als disfunctie van de contractie en ontspanning van de linkerventrikel. Ilamiside verbetert de mitochondriale functie in myocardcellen, verbetert de energievoorziening van het hart en vermindert zo de hartbelasting. In een model voor hartfalen bij honden kan langdurig gebruik van liraglutide de NT-proBNP-niveaus (een biomarker voor hartfalen) verlagen en de expressie van pro-inflammatoire cytokines (zoals IL-6) verminderen, wat wijst op het hartbeschermende effect ervan.
3. Verminder oxidatieve stress en ontstekingsreacties
De TAFAZZIN-genmutatie leidt tot defecten in de cardiolipinesynthese, waardoor een verhoogde mitochondriale ROS-productie en oxidatieve stress ontstaat, waardoor spier- en hartweefsel verder wordt beschadigd.SS-31 injectiestabiliseert de mitochondriale membraanstructuur, vermindert ROS-lekkage en remt NLRP3-inflammasoomactivering, waardoor de niveaus van ontstekingsfactoren worden verminderd. In fibroblasten van DCMA-patiënten kan imatinib de mitochondriale fragmentatie en overmatige ROS-generatie omkeren, de afgifte van ontstekingsfactoren verminderen en de weefselschade verbeteren.
4. Verbeter de kwaliteit van leven en prognose
Patiënten met het Bart-syndroom hebben een aanzienlijk verminderde levenskwaliteit als gevolg van spierzwakte en een abnormale hartfunctie, waardoor ze hulp nodig hebben bij dagelijkse activiteiten zoals aankleden en traplopen. Behandeling kan het uithoudingsvermogen en de spierkracht van patiënten aanzienlijk verbeteren, waardoor hun dagelijkse levensfuncties worden verbeterd. In het TAZPOWER-onderzoek verbeterde de algehele score van de symptomen van patiënten aanzienlijk, en langdurig gebruik-kan de ziekteprogressie vertragen en de mortaliteit verminderen.
5. Klinische toepassing en goedkeuring door regelgevende instanties
Op 19 september 2025 versnelde de Amerikaanse FDA de goedkeuring van Forzinity, een peptide dat wordt gebruikt om de spierkracht te verbeteren bij patiënten met het Bart-syndroom die meer dan of gelijk zijn aan 30 kilogram. Dit is 's werelds eerste mitochondriaal gerichte therapiemedicijn en de eerste goedgekeurde therapie voor het Bart-syndroom. Goedgekeurde open-label extensiegegevens gebaseerd op de TAZPOWER-studie, die een aanhoudende verbetering in de spierkracht van de knie-extensoren laten zien en een significante correlatie met de resultaten van de zes minuten looptest.
Bron van informatie:
WeChat publiek platform (Tencent) "FDA verleent FORZINITY versnelde goedkeuring voor de behandeling van het Barth-syndroom" (gepubliceerd op 22 september 2025)
WeChat publiek platform (Tencent) "20 jaar hard werken, 800.000 dollar per jaar! Het eerste 'mitochondriale wondermiddel' ter wereld is zojuist goedgekeurd en stortte in" (gepubliceerd op 6 december 2025)
ChemicalBook (Booker Chemical Network) "Actiemechanisme en indicaties van Ilamiside" (gepubliceerd op 20 januari 2026)
Arterieel netwerk (arterieel oranje) "FDA verleent FORZINITY versnelde goedkeuring voor de behandeling van het Barth-syndroom" (gepubliceerd op 19 september 2025)
Veelgestelde vragen
Wat doet peptide SS-31?
SS-31 Peptiden- en nierziekten|Oorzaken van nierziekte ...SS-31 (Elamipretide) is een synthetisch peptide dat wordt gebruikt om de mitochondriale functie te verbeteren, reactieve zuurstofsoorten (ROS) te verminderen en cellulaire apoptose (celdood) te voorkomen. Het fungeert voornamelijk als een op de mitochondriën gerichte antioxidant, verbetert de ATP-productie en beheert aandoeningen die verband houden met energiefalen, waaronder nier-, hart-, oog- en neurodegeneratieve ziekten.
Is SS-31-peptide legaal?
De FDA heeft SS-31 (elamipretide), een op mitochondriën gericht peptide dat voorheen populair was op het gebied van levensduur, officieel goedgekeurd voor de behandeling van het Barth-syndroom, een zeldzame genetische aandoening.
Kan SS-31 veroudering tegengaan?
De mitochondriale functie werd in vivo beoordeeld met behulp van 31P en optische spectroscopie. SS-31 keerde de leeftijdsgerelateerde daling van de maximale mitochondriale ATP-productie (ATPmax) en de koppeling van oxidatieve fosforylatie (P/O) om.
Populaire tags: ss-31 injectie, China ss-31 injectiefabrikanten, leveranciers
